Lyellův syndrom (Akutní nebo toxická epidermální nekrolýza) - závažné alergické povahy polietiologic onemocnění charakterizované akutním narušení celkového stavu pacienta, bulózní léze celou vrstvou a sliznice. Rychlý rozvoj dehydratace, toxické poškození ledvin a jiných vnitřních orgánů, infekční proces spojování často vede k fatální onemocnění. Diagnóza Lyellův syndrom zahrnuje fyzikální vyšetření pacienta, trvalé monitorování dat koagulaci, klinické a biochemické vyšetření krve a moči. Léčba Lyellův syndrom zahrnuje provedení mimořádná opatření, mimotělní purifikačních metod krev, terapie tekutin, podávání vysokých dávek prednisonu, antibiotika, korekční vodný poruchy soli atd

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom patří do skupiny bulózní dermatitidy. Jeho hlavní jméno obdržel na počest lékaře Lyell, který v roce 1956 poprvé popsal syndrom jako těžkou formu toxikodermie. Klinický obraz Lyellova syndromu je podobný spálenině pokožky druhého stupně, což je důvod, proč se onemocnění nazývá syndrom spálené kůže. Dalším běžným názvem syndromu - maligního pemfigu - je způsobeno tvorbou bublin na kůži, podobně jako prvky pemfigu.

Lyellův syndrom se vyskytuje u 0,3% případů alergií na léky. Po anafylaktickém šoku je to nejvážnější alergická reakce. Nejčastěji se Lyellův syndrom pozoruje u mladých lidí a dětí. Symptomy onemocnění se mohou projevit během několika hodin nebo do týdne po podání léku. Podle různých údajů se míra úmrtnosti Lyellova syndromu pohybuje od 30% do 70%.

Příčiny Lyellova syndromu

V závislosti na příčině vývoje Lyellova syndromu rozlišuje moderní dermatologie 4 varianty onemocnění. První je alergická reakce na infekční proces a je nejčastěji způsobena zlatým stafylokokem skupiny II. Obvykle se vyvíjí u dětí a je charakterizován nejvážnějším průběhem.

Za druhé - Lyellův syndrom, který je pozorován v souvislosti s použitím léků (sulfonamidy, antibiotika, antikonvulziva, léky, kyselina acetylsalicylová, analgetika, protizánětlivé a anti-TB léčivy). Nejčastěji je vývoj syndromu způsoben současným podáváním několika léků, z nichž jeden byl sulfonamid. V posledních letech se vývoj popsány případy, Lyellův syndrom, pro použití potravinových doplňků, vitamínů, kontrastní látky pro rentgen apod..

Třetí verze Lyellova syndromu se skládá z ideopatických případů onemocnění, jejichž příčina zůstává nevysvětlitelná. Čtvrtý - Lyellův syndrom způsobený kombinovanými příčinami: infekční a léčivé, se vyvíjí na pozadí terapie infekční nemoci.

Mechanismus vývoje Lyellova syndromu

Hlavní úlohu při vývoji Lyellova syndromu přisuzuje geneticky podmíněná predispozice organismu k různým alergickým reakcím. U mnoha pacientů anamnéza, existují náznaky, alergických onemocnění :. Alergická rýma, polinózy, alergická kontaktní dermatitida, ekzém, astma, atd těchto osob v důsledku porušení mechanismů neutralizace toxických metabolických produktů je sloučenina podávána organismu lék na protein, který je obsažena v buňkách epidermis. Tato nově vytvořená látka je antigenem v Lyellově syndromu. Imunitní odezva těla je proto zaměřena nejen na podávaný léčivý přípravek, ale také na pokožku pacienta. Tento proces připomíná reakci odmítnutí transplantátu, při které imunitní systém přebírá pacientovu vlastní kůži pro transplantát.

V srdci Lyellova syndromu je jev, Schwartzman-Sanarelli - imunologická reakce vedoucí ke zhroucení dysregulace proteinových látek, a hromadění produktů rozpadu těla. Výsledkem je toxické poškození orgánů a systémů. To narušuje detoxikační a vylučování toxických látek, které zhoršují intoxikace vede k výrazné změny na vody a soli a elektrolytové rovnováhy v těle. Tyto procesy vedou k rychlému zhoršení stavu pacienta v Lyellově syndromu a mohou vést k úmrtí.

Symptomy Lyellova syndromu

Lyellův syndrom začíná náhlým a nepřiměřeným zvýšením tělesné teploty na 39-40 ° C. Během několika hodin se na pokožce kufru, končetin, obličeje, sliznice úst a genitálií objeví mírně otoky a bolestivé erytematózní skvrny různých velikostí. Mohou se částečně sloučit.

Po nějaké době (v průměru 12 hodin) na vnější zdravé kůži se začne oloupat pokožku. Jsou tvořeny tenkostěnné vlažné bubliny s nepravidelným tvarem, jejichž velikost se mění od velikosti lískových ořechů do průměru 10-15 cm. Po otevření puchýřů zůstávají velké eroze, na okraji jsou pokryty přebytečnými bublinkami. Eroze jsou obklopeny edémy a hyperemickou kůží. Uvolňují bohaté serózně-krvavé exsudáty, což je důvod pro rychlou dehydrataci pacienta.

V Lyellově syndromu je charakteristický příznak Nikozemského pemfigu - exfoliace epidermis jako odpověď na mírný povrchový účinek na kůži. Vzhledem k exfoliaci epidermis, v těch oblastech kůže, které jsou podrobeny kompresi, tření nebo macerací, erozí vytvořené přímo, bez tvorby bublin.

Docela rychle se celá kůže pacienta s Lyellovým syndromem zčervená a při dotyku ostře bolestivá, jeho vzhled připomíná spáleninu s vroucí vodou stupně II-III. Tam je charakteristický příznak "mokré oblečení", když kůže, když se dotkne, snadno posunuje a vrásky. V některých případech Lyellova syndromu jsou jeho hlavní projevy doprovázeny výskytem petechiální vyrážky po celém těle pacienta. U dětí se obvykle začíná onemocnění konjunktivitidy a je spojena s infekční kožní lézí stafylokokové flóry.

Poranění sliznic Lyellova syndromu se projevuje tvorbou bolestivých povrchových defektů na nich, které krvácejí dokonce i s menším traumatem. Tento proces může zahrnovat nejen ústa a rty a oči a sliznice, krku, hrtanu, průdušnice, průdušky, močový měchýř a močovou trubici, žaludek a střeva.

Celkový stav pacientů s Lyellovým syndromem se postupně zhoršuje a v krátké době se stává extrémně obtížným. Bolestné žízeň, snížené pocení a tvorba slin jsou příznaky dehydratace. Pacienti si stěžují na těžkou bolest hlavy, ztrácejí orientaci a ospalost. Ztráta vlasů a nehty jsou pozorovány. Dehydratace vede k srážení krve a narušení průtoku krve do vnitřních orgánů. Spolu s toxickým poškozením těla to vede k narušení jater, srdce, plic a ledvin. Zvýšená anurie a akutní selhání ledvin. Je možné připojit sekundární infekci.

Diagnóza Lyellova syndromu

Klinický krevní test na Lyellův syndrom naznačuje zánětlivý proces. Existuje zvýšení ESR, leukocytóza s výskytem nezralých forem. Snížení nebo úplná absence eozinofilů v krevní zkoušce je diagnostickým znakem, který odlišuje Lyellův syndrom od jiných alergických stavů. Údaje o koagulogramu naznačují zvýšenou koagulaci krve. Analýza moči a biochemická analýza krve může identifikovat případy porušení ledvin a sledovat stav těla během léčby.

Důležitým úkolem je určit lék, který vedl k rozvoji Lyellova syndromu, protože jeho opětovné použití během léčby může být škodlivé pro pacienta. Identifikace provokující látky pomáhá provést imunologické testy. Vyvolávající lék je indikován rychlým proliferá- ním imunitních buněk, který se vyskytuje v reakci na jeho zavedení do vzorku krve pacienta.

Kožní biopsie a histologické vyšetření získaného vzorku u pacienta s Lyellovým syndromem odhaluje úplnou smrt buněk povrchové vrstvy epidermis. V hlubších vrstvách dochází k tvorbě velkých bublin, otoku a akumulaci imunitních buněk s největší koncentrací v kožních cévách.

Léčba Lyellova syndromu

Léčba pacientů s Lyellovým syndromem se provádí v jednotce intenzivní péče a zahrnuje celou řadu naléhavých opatření. V takovém případě, s přihlédnutím k toxické a alergické povaze onemocnění, by mělo být užívání léků prováděno s přísným ohledem na indikace a kontraindikace.

Léčba Lyellova syndromu se provádí injekcí velkých dávek kortikosteroidů (prednisolon). Při zlepšení je pacient převeden na lék ve formě tablet s postupným snížením jeho dávky. Použití extrakorporální metody hemokorce (plazmaferézy, hemosorpce) umožňuje purifikaci krve z toxických látek vytvořených v Lyellově syndromu. Trvalá infúzní terapie (fyzikální roztok, dextran, fyziologický roztok) je zaměřena na potlačení dehydratace a normalizaci rovnováhy vody a soli. Je prováděno s přísnou kontrolou objemu moči pacienta.

Při komplexní terapii Lyellova syndromu se používají léky, které podporují pracovní kapacitu ledvin a jater; inhibitory enzymů zapojených do destrukce tkáně; minerální látky (draslík, vápník a hořčík); léky, které snižují srážlivost; diuretika; širokospektrální antibiotika.

Lokální léčba Lyellova syndromu zahrnuje použití aerosolů s kortikosteroidy, bandážemi na sušení za mokra, antibakteriálními lotiony. Provádí se v souladu se zásadami hoření. Aby se zabránilo infekci Lyellovým syndromem, několikrát denně by mělo být spodní prádlo změněno na sterilní a nemělo by se jednat pouze o kůži, ale také o sliznice. Vzhledem k výrazné bolesti by měla být lokální léčba prováděna s vhodnou anestezií. V případě potřeby se obvazy provádějí v anestezii.

Předpověď pro Lyellův syndrom

Prognóza onemocnění závisí na povaze jejího průběhu. V souvislosti s tímto provedením 3 je samostatný tok Lyellův syndrom: fulminantní fatální, s možnou akutní letální infekci se vstupem a vhodný, obvykle povoleno po 7-10 dnů. Dřívější zahájení lékařských opatření a jejich pečlivé vedení zlepšují prognózu onemocnění.

Lillella syndromová nouzová péče

Výrazná vlastnost Lyellův syndrom, ve srovnávacím aspektu s Stevensův-Johnsonův syndrom, je vývoj úplné nekrózy epidermis a sliznic. Formované velké, velikost dlaně, býky se serózně hemoragickým nebo purulentním obsahem. V některých případech, zejména u dětí, je možné odmítnout hřebíky, spojivku. Charakteristický je pozitivní příznak Nikolského. Syndrom endogenní intoxikace tímto typem OTAR je nejvýraznější. Existuje závažná a prodloužená horečka, možná výskyt maligní hypertermie. Porážka vnitřních orgánů je reprezentována toxickou encefalopatií, která se projevuje různými stupni zhoršeného vědomí, bolesti hlavy, v některých případech - fokální neurologické příznaky; akutní jaterní-renální nedostatečnost; toxická myokarditida. Prakticky v každém případě onemocnění spojí sepsu. Letálnost je 70-80%.

Nouzová (první) péče o syndrom lyelů a Stevens-Johnsonův syndrom

Léčba Stevens-Johnsonových syndromů a Lyaila by měla být prováděna v jednotce intenzivní péče a zahrnuje následující body:

1. Adekvátní infúzní terapie, jehož hlavní cíle - detoxikace, normalizaci rovnováhy vody a elektrolytů, doplňování provozních nákladů na energie, hypoproteinémie a anémie korekce, prevence a léčba DIC. Objem infuzní terapie je určen stupněm dehydratace a hypovolemie. tělesná teplota, kontraktilita srdce, funkci ledvin a může dosáhnout 6-8 litrů denně.

2. Léčba glukokortikoidy provádí prednisolon v dávce 300-1500 mg / den, intravenózně frakční nebo ekvivalentními dávkami jiných glukokortikoidů - deksazonom (0,4 mg / kg / den), hydrokortison (12,5 mg / kg / den).

3. užívání drog, s atygistaminem, antiproteáza, antiagregační, antikomplementární aktivita: contrikal - intravenózně kapkující 40 000 jednotek; kyselina epsilon-aminokapronová - 100 ml 5% roztoku každé 4 hodiny iv nebo 4 g 4-6krát denně; dimedrol (nadstavec, tavegil) - 6-8 ml / den.

4. Použití mimotělních metod detoxikace těla, bez nichž není možné dokončit ošetření (plazmaferéza, hemosorbtion, mimotělní immunopharmacotherapy s diutsifonom). Souběžně s těmito událostmi nebo jejich neschopnosti enterosorpce provádí: 1 polévková lžíce enterosorbentu rozpustí ve 100 ml vody a vzhledem k tomu, per os nebo podávána nasogastrickou sondou 4-6 krát za den.

5. Používání širokospektrých antibiotik (s výjimkou skupiny penicilinu a cefalosporinů, nefro- a hepatotoxických antibiotik) v raném období a poté v souladu s antibiotikem. Při sepsi se používá kombinace 2-3 antibiotik a antiseptiků.

6. Zlepšení reologických vlastností krve (heparin, shoda, quarantil, trental).

7. Systémové poruchy jsou léčeny - OSSN, OPEN, OPN, ODN, edém mozku atd.

8. Pečlivá péče o postiženou kůži a sliznici. Oblasti nekrózy léčené antiseptickými činidly (dimexid, dioxid, 3% r-p peroxid vodíku atd.), Šípkový olej nebo rakytník. Dutina ústní je opláchnuta roztokem rheopolyglucinu, antiseptiky. V oku se vnesl 1% roztok z klarakolu, 0,01% rr dexazonu - 1 kapka 3krát denně. Pro oční víčka je umístěna 1% hydrokortizonová masť.

9. Pokud je pacient na nezávislé stravě, pak jmenuj ra alergenní stravu, Píši se vezmu v roztříštěném druhu.

/ Lyell

Lyellův syndrom(toxická epidermální nekrolýza) je nejzávažnější variantou alergické bulózní dermatitidy.

Nejčastěji je Lyellův syndrom reakcí na léky (antibiotika, sulfonamidy, NSAID).

Stav pacienta se postupně zhoršuje, symptomy se projevují intoxikace, teplota stoupá. Objevuje se kožní vyrážka podle druhu "spalniček" nebo "šarlami" s jednotlivými bolestivými prvky. O několik hodin později se na místě vyrážky a na nezměněné kůži objevují velké ploché bubliny se serózní nebo serózní hemoragickou náplní. Rychle se otevírají s výrazným vzhledem eroze jasně červená barva. Pozitivní Nikolijův příznak - s lehkým třením zdravé pokožky desquamation epidermis a expozice smáčecí plochy. Mohou toxicky-alergické léze srdce, játra, břišní orgány, ledviny. Při absenci včasné nouzové péče je pravděpodobnost smrtelného výsledku vysoká.

Patogeneze (co se stane?) Během Lyellova syndromu:

Známky onemocnění se vyvíjejí dostatečně rychle - zpravidla od podání provokativního léku k vývoji charakteristické léze trvá několik hodin až týden. V některých případech se choroba může vyvinout až později. Velice důležitou roli ve vývoji Lyellova syndromu patří k jednotlivým vlastnostem těla, ke zvýšené alergické citlivosti. To je geneticky předurčený znak.

V těle těchto subjektů k porušování neutralizace škodlivých produktů látkové výměny, což vede k uvolněného léčiva do těla, váže na část proteinu na povrchu povlakové vrstvy. Na této nové výsledné látce se vyvíjí v důsledku imunitní odpovědi. Kůže pacienta se stává jedním velkým alergenem. Reakce v těle vyskytují zároveň do jisté míry může být zaměněn na reakce, vyvíjí v důsledku imunitní reakce na cizí těleso vložené ve štěpu. Takový "transplantát" v tomto případě je jeho vlastní kůže. U všech pacientů s epidermální nekrolýzou existují náznaky různých alergických reakcí, které se vyvinuly dříve po podání různých léků.

Jádrem všech změn v těle pacienta je imunologická reakce známá jako fenomén Shvartsman-Sanarelli. Existuje tedy porušení transformace v tělesných proteinů, dysregulace jejich rozpadu, která začíná být provedeno velmi rychle a nekontrolovatelně. Výsledkem je, že v kapalině obsažené v těle, začne hromadění produktů rozpadu toxický účinek na orgány a systémy. Zároveň funkce orgánů odpovědných za neutralizaci toxinů a jejich vylučování z těla, ve velmi velké části rozděleny v těle vyskytují velmi silné změny v rovnováze vody, solí a minerálů. V důsledku všech těchto patologických procesů se stav pacienta neustále zhoršuje a často končí smrtí. Proto všichni tito pacienti potřebují okamžitou nouzovou intenzivní péči v příslušných zdravotnických zařízeních. V průměru podle různých autorů zemře asi 1/4 až 3/4 všech pacientůLyellův syndrom.

Co je Lyellův syndrom?

Co je Lyellův syndrom? Z jakého důvodu se to rozvíjí? Jaké jsou příznaky a jak se s touto nemocí zabývat? Snažme se nyní řešit tyto problémy.

Lyellův syndrom je reakce na léky: antibiotika, sulfonamidy, NSAID

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom nebo toxická epidermální nekrolýza je velmi závažnou variantou alergické bulózní dermatitidy. Lyellův syndrom je často reakcí na léky, jako jsou antibiotika, sulfonamidy, NSAID.

Symptomy a projevy Lyellova syndromu

S rozvojem Lyellova syndromu se stav pacienta postupně zhoršuje, objevují se vážné příznaky intoxikace a teplota stoupá. Na kůži se objeví vyrážka, podobná spalničce nebo šarlatě s jednotlivými bolestivými prvky. Několik hodin na místě vyrážky, stejně jako na nezměněné kůži, se objevují velké ploché bubliny se serózní nebo serózní hemoragickou náplní. Bubliny jsou velmi rychle otevřeny a vzniká rozsáhlá eroze jasně červené barvy. Při lehkém tření zdravé pokožky je charakteristický projev pozitivního symptomu Nikolského charakteristický - vyčerpání epidermis a expozice smáčecího povrchu. K těmto projevům mohou být připojeny toxické alergické léze srdce, jater, břišní orgány, ledviny. Pokud pacient neposkytne včasnou pomoc, pravděpodobnost smrtelného následku je velmi vysoká.

Nouzová péče o Lyellův syndrom

Pokud má pacient první známky syndromu, musíte okamžitě zastavit příjem alergenu. Následně intravenózní podávání prednizolonu musí být prováděny intravenózně. U hypertermie by neměly být podávány antipyretické léky, protože to může vést k další alergii.

S rozvojem Lyellova syndromu je naléhavá hospitalizace pacienta v jednotce intenzivní péče

S rozvojem Lyellova syndrom (toxická epidermální nekrolýza) neodkladné hospitalizaci pacienta na jednotce intenzivní péče by měla být provedena. Před pacienta do nemocnice, ambulance lékaře prostor by měl zrušit tuto drogu, která způsobila nemoc a pokusit se vzít ven z těla přes výplach žaludku, klystýr, bohaté nápoje, je také možno podávat parenterálně antihistaminika (suprastin, pipolfen, difenhydramin) a hyposenzibilizace (drogy vápník, thiosíran sodný, síran hořečnatý).

Po přijetí pacienta do nemocnice by ošetřující lékař měl předepisovat kortikosteroidy (ve vysokých dávkách) a provádět hemosorpci. Někdy předepište antibiotika. Pro externí použití se používají epiteliální (solkoserylové), kortikosteroidní a antibakteriální (na prevenci infekčních) masti. Po klinickém uzdravení by měl pacient pokračovat doma pod dohledem lékaře z polykliniky užívající kortikosteroidy v malých dávkách. Čtěte také: Lyellův syndrom

Lyellův syndrom je jedním z nejzávažnějších projevů alergie na antibiotika

Kůže je největším orgánem člověka. Hraje roli bariéry mezi vnějším a vnitřním prostředím: chrání tělo před vniknutím cizích částic a mikroorganismů, reguluje rovnováhu vody a soli, řídí termoregulaci, produkuje vitamin D a to je jen malá část jeho základních funkcí. Nicméně, někdy v důsledku "zlomení" v imunitním systému, kůže se stává "nepřítelem", jeho odmítnutí začíná. Tento stav se nazýval "Lyellův syndrom".

Obsah

Co je to - Lyellův syndrom a jaké jsou důvody pro jeho vývoj? Lyellův syndrom je toxická a alergická léze kůže a sliznic. Synonymy pro tento název jsou akutní epidermální nekrolýza a toxická epidermální nekrolýza. Míra prevalence této choroby je 1 případ na milion lidí. Předpokládá se, že u žen je tato reakce pravděpodobnější (2krát častěji než u mužů). Nejběžnější je Lyellův syndrom u dětí a mladých dospělých.

Spouštěcím faktorem pro nástup akutní epidermální nekrolýzy je vstup cizí látky do těla.

Vzhledem k různým příčinám onemocnění jsou identifikovány čtyři typy Lyellova syndromu.

1. typ - infekční. Hlavním příčinným činidlem je Staphylococcus aureus. Tato forma je častější u novorozenců a dětí prvního roku života.

Staphylococcus aureus je příčinou různých kožních onemocnění, včetně velmi vážných

2-nd - vedlejší reakce na užívání léků. Obzvláště často se tato reakce vyskytuje při léčbě:

  • sulfonamidy;
  • peniciliny;
  • tetracykliny.

Méně často - při použití:

  • antikonvulziva;
  • séra;
  • léky proti tuberkulóze;
  • vitamíny;
  • biologické přísady atd.

Důležité: nástup epidermální nekrolýzy není závislý na dávce; může nastat jako odpověď i na minimální množství podávaného léku.

3. - idiopatická. Tato diagnóza se provádí po vyloučení prvního a druhého typu Lyellova syndromu. Znamená to, že hlavní příčina není jasná.

4. kombinace. Vyskytuje se při kombinaci několika provokujících faktorů.

Patogeneze Lyellova syndromu

Patogeneze této nemoci je založena na alergické reakci typu 3 a 4. Rovněž není vyloučena role autoimunitní složky.

Mechanismus vývoje imunopatologické reakce v těle

Vývoj Lyellova syndromu začíná pohlcováním antigenu (léku, bakterie) do lidského těla. S proudem krve vstupuje do jater, kde je normálně kvůli řadě chemických reakcí zneškodněn a neaktivní forma je stažena.

Když se syndrom akutní epidermální nekrolýzy vyvine, tento proces je narušen. V játrech místo antigenu se antigen váže na bílkoviny, které tvoří kůži, a ve formě takového komplexu vstupuje do krevního řečiště. Imunitní buňky těla reagují na požití cizí složky v krvi produkcí protilátek. Při napadení těchto buněk je však nejen zničen léčivý přípravek, ale také kožní proteiny s ním spojené.

Výsledkem je, že imunitní systém začíná vnímat svou vlastní kůži jako cizí složku a dochází k masivnímu útoku, který ničí bazální vrstvu kůže, což vede k jejímu odmítnutí. Nekróza tkání vede k požití hmoty toxických látek do krevního oběhu a způsobuje vznik těžké celkové intoxikace těla.

Poznámka: V klinické praxi existují dva podobné syndromy: Stevens-Johnson a Lyell. Jasná kritéria pro oddělení neexistují. Předpokládá se, že s Laillovým syndromem se objevují závažnější a rozsáhlejší léze, které zahrnují nejen kůži, ale také všechny sliznice a doprovázené masivní intoxikací.

Klinický obraz

Symptomy Lyellova syndromu se rozvíjejí akutně, častěji v prvních hodinách po vniknutí antigenu do těla, ale po 3 až 4 dnech dochází ke zpožděné reakci. Rozlišujte léze od kůže a systémové projevy.

Kožní projev Lyellova syndromu začíná na celém těle vzhledu více hyperemických míst (zarudnutí).

Počáteční erupce může připomínat multiformní erytém

Tyto vyrážky se zvětšují "před", spojují se a pokrývají téměř celý povrch těla. Tento proces je doprovázen pocením svědění, pálení, bolestí. Po 1-2 dnech od začátku puchýřů se objeví bubliny.

Bubliny se šíří po celé kůži, naplněné serózním obsahem. Charakteristika pozitivního symptomu Nikolského (s tlakem na močový měchýř, jeho oblast se zvyšuje kvůli odmítnutí pokožky podél periferie).

Kůže nad puchýřky je jemná, se sebemenším třením je snadno traumatizována, což vede k otevření puchýřů s tvorbou erozivní smáčecí plochy.

Důležité! V počátečních stádiích procesu způsobeného použitím léků je obsah blistrů čirý a sterilní, ale po 7-10 dnech od začátku procesu může být kvůli připojení sekundární infekce hnisavý. Při stafylokokové etiologii onemocnění začíná supurace od prvních dnů onemocnění.

Výsledná eroze připomíná popáleniny 2. stupně a může pokrývat téměř celý povrch těla

Existují další možnosti pro nástup Lyellova syndromu:

  • Charakter vyrážky může připomínat erytém šarlami (několik malých intaktních vyrážek na pozadí hyperemické kůže) nebo kopřivka (velké červené puchýře).
  • Možná exfoliace pokožky bez tvorby bublin.

Kromě odmítnutí kůže je charakteristický výskyt lézí na sliznicích. Ovlivňuje nejen ústní dutinu, ale i celou sliznici močového měchýře, respirační trakt, zažívací trakt. Existují místa bolestivé eroze s lehce traumatickým krvácením.

Po odstranění povrchové vrstvy kůže rtů se na svém místě vytvářejí tvrdé tmavé velké kosti, které pacientovi způsobují nepohodlí,

Systémové projevy vznikají od prvního dne a vyznačují se zvýšením teploty na 39-40 ° C. Postupně syndrom obecné intoxikace. Pacient se stává pomalý, ospalý, adynamický. Přitahuje silnou žízeň. Vědomí je rozděleno na sopor a kóma. Možná vypadávání vlasů a nehty. Existují léze ze všech orgánů a systémů (močové, kardiovaskulární, respirační, trávicí).

Poznámka: V normálním průběhu toxické epidermální nekrolýzy je kritickým obdobím první dva týdny, po kterém se pacientův stav zlepší s odpovídající léčbou. Po 1-1,5 měsíci dochází k úplnému zotavení. Může dojít k relapsu onemocnění během několika let.

Diagnóza Lyellova syndromu

Pro diagnostiku potřebujete:

  • Shromažďování anamnézy (jaké léky byly užívány nedávno, je alergie atd.).
  • Provedení obecného vyšetření krve (leukocytóza, posun neutrofilů, zvýšený ESR, syndrom srážení krve).
  • Obecná analýza moči (leukocyturia, proteinurie).
  • Biochemický krevní test (poruchy elektrolytů).
  • EKG.
  • Bakteriologické očkování obsahu blistrů.
  • Biopsie míst poškozené pokožky.

Histologické vyšetření materiálu biopsie odhaluje nekrózu horní vrstvy epidermis a také její oddělení od podkladové bazální membrány. Hluboké vrstvy pokožky jsou nabobtnalé, s velkým počtem imunitních komplexů.

Léčba

Léčba Lyellova syndromu se provádí v oddělení spalování nemocnice. Skládá se z lokální terapie a obecné (nouzové).

Účelem místní péče o léze je zabránit akumulaci sekundárních bakteriálních infekcí. Pro zvládnutí těchto oblastí aplikujte kožní antiseptiky, stejně jako (pro urychlení procesu regenerace) masti a aerosoly s glukokortikosteroidy.

V přítomnosti vlhké eroze pro sušení roztoky anilinových barviv

Pro oplachování sliznice používá odvar z heřmánku, roztok manganistanu draselného.

Nouzová péče o Lyellův syndrom zahrnuje:

  • extrakorporální hemosorpce;
  • plazmaferéza;
  • infuzní terapie;
  • antibiotická terapie;
  • zavedení antistafylokokového séra (pokud je to nutné);
  • léčba glukokortikosteroidy;
  • použití antikoagulancií;
  • hyperbarické okysličení.

Poznámka: Při včasné diagnostice a komplexním ošetření je pravděpodobnost výskytu až 65%.

Lyellův syndrom je nejzávažnější lézí kůže. Proto je velmi důležité pokusit se všemi možnými způsoby zabránit jejímu vývoji. Chcete-li to provést, přísně omezit příjem léků (používejte je pouze k určenému účelu, nezúčastněte se samoléčby), pečlivě sledujte stav kůže dětí prvního roku. Tato pravidla snižují riziko vzniku Lyellova syndromu.

Nouzová péče o Lyellův syndrom. Etiologie, patogeneze. Klinika, diagnostika, léčba.

Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza) je nejvážnější variantou alergické bulózní dermatitidy.

Klinická diagnostika

Příčinou Lyellova syndromu je nejčastěji reakce na léky - antibiotika, sulfonamidy, salicyláty atd. Pokrok dítěte se postupně zhoršuje. Vyjádřil příznaky intoxikace, vysokou horečku. Kožní vyrážky se nejdříve vyskytují jako "spalničky" nebo "šarlatová horečka" s jednotlivými bulózními prvky. Za několik hodin se na místě vyrážky a na nezměněné kůži objevují velké ploché puchýře se serózní nebo serózní hemoragickou náplní. Oni jsou rychle otevřeni s výskytem rozsáhlé eroze červené a červené. Charakteristika pozitivního symptomu Nikolského: s lehkým třením zdravé kožní desquamation epidermis a expozice vlhkého povrchu nastane. Může toxikoalergický postihnout srdce, játra, břišní orgány, ledviny. Pokud neexistuje včasná kvalifikovaná pomoc, pravděpodobnost smrtelného výsledku je vysoká.

První pomoc:

1.Okamžitě zastavte příjem alergenu.

2. Zadejte 3% roztok prednisolonu v dávce 5 mg / kg IM nebo IV.

3.Přidávejte antihistaminiky v / m: 2,5% roztok pifolinu nebo 2% roztok suprastin v dávce 0,1-0,15 ml / rok života.

Při hypertermii nepoužívejte antipyretika, což může vést k další alergizaci (!).

Nouzová hospitalizace v jednotce intenzivní péče; Během první pomoci a přepravy proveďte opatření k prevenci infekce erodovaných oblastí pokožky.

Lyellův syndrom

Nejčastěji je Lyellův syndrom reakcí na léky (antibiotika, sulfonamidy, NSAID).

Obsah

  • 1 Klinický obraz
  • 2 První pomoc
  • 3 Předpověď
  • 4 Odkazy

Klinický obraz

Stav pacienta se postupně zhoršuje, projevují se symptomy intoxikace, teplota stoupá. Existuje kožní vyrážka jako "spalničky" nebo "šarlatová horečka" s jedinými bolestivými prvky. O několik hodin později se na místě vyrážky a na nezměněné kůži objevují velké ploché bubliny se serózní nebo serózní hemoragickou náplní. Rychle se otvírají s výraznou erozí jasně červené barvy. Charakteristika pozitivního symptomu Nikolského - s lehkým třením zdravé kožní desquamation epidermis a expozice smáčivého povrchu. Mohou toxicky-alergické léze srdce, játra, břišní orgány, ledviny. Při absenci včasné nouzové péče je pravděpodobnost smrtelného výsledku vysoká.

První pomoc

Je nutné okamžitě zastavit příjem alergenu. Přednizolon se pak intravenózně injektuje 200-250 mg detoxikačních roztoků.

Pokud je hypertermie kontraindikována zavedením antipyretických léků, může to vést k další alergizaci.

Hospitalizace (centrum popálenin).

Při toxické epidermální nekrolýze je nutná urgentní hospitalizace pacienta, nejlépe v jednotce intenzivní péče. Lékař poliklinik nebo ambulance musí před tím lék, který způsobil onemocnění, zrušit a pokusit se ho odstranit z těla (výplach žaludku, čisticí klystýru, bohatý nápoj). Je nutné zavést parenterální antihistaminika (suprastin, pipolfen, dimedrol) a hyposensitizující (přípravky vápníku, thiosíran sodný, síran hořečnatý). V nemocnici určíte kortikosteroidy (ve velkých dávkách), provádět hemosorpci. V některých případech jsou indikovány antibiotika. Externí aplikace epitelizující (solkoseril), kortikosteroid a antibakteriální (pro prevenci infekce) masti. Při klinickém zotavení po propuštění z nemocnice by měl pacient pokračovat v užívání kortikosteroidů v malých dávkách, lékař polikliniky je postupně zruší. Na ambulantní kartě pacienta by měla být poznámka o lécích, které způsobily onemocnění.

Předpověď počasí

Úmrtnost v podmínkách resuscitace podle různých autorů je 50-70%. Dřívější léčba je zahájena a čím dál pečlivěji jsou dodržovány všechny principy léčby, tím příznivější je prognóza.

Lyellův syndrom: příznaky a léčba

Lyellův syndrom - hlavní příznaky:

  • Červené skvrny na kůži
  • Bolesti hlavy
  • Vyrážky na kůži
  • Slabé stránky
  • Zvýšená teplota
  • Ztráta vlasů
  • Ospalost
  • Dezorientace
  • Silná žízeň
  • Syndrom bolesti
  • Dehydratace
  • Kožní eroze
  • Obecná otupenost
  • Vesikuly na kůži
  • Bolestivost kůže
  • Peeling postižené kůže
  • Snížené pocení
  • Fúze skvrn na kůži
  • Snížená slinění
  • Ztráta nehtů

Lyellův syndrom je alergická dermatitida, při které dochází k bulózní lézi pokožky a sliznice. Navíc se obecně zhoršuje celkový stav osoby. Lyellův syndrom se také nazývá maligní pemfigus nebo toxická epidermální nekrolýza.

Kód ICD-10: L51.2. Tento syndrom se často projevuje u dětí a mladých lidí. U 0,3% pacientů, kteří mají alergii na léky, se objevují hlavní příznaky tohoto syndromu.

Etiologie

Příčiny Lyellova syndromu jsou následující:

  • Používání různých léků: protizánětlivé, antibiotika, analgetika, antikonvulziva a mnoho dalších. Syndrom se objevuje, když se v těle objevují aktivní složky několika léčiv nebo když se užívá velká dávka jednoho léku.
  • Infekční patologie, jako je Staphylococcus aureus druhé skupiny. To je běžná příčina tohoto syndromu u dětí. Jeho průběh je velmi nepříznivý.
  • Použití léků na pozadí infekční patologie.

V některých případech není možné zjistit důvod vzniku toxické epidermální náhlé nekrolýzy. Proto se tento stav nazývá idiopatická.

Hlavním faktorem ovlivňujícím výskyt takového syndromu je genetická předispozice k alergii na určité léky. Mnoho pacientů již trpělo onemocněními spojenými s narušením mechanismu neutralizace různých toxinů.

Lyellův syndrom ukazuje tuto patogenezi: alergen (v tomto případě léčivo) je kombinován s bílkovinami, které ovlivňují tvorbu kožních buněk. Tato nová sloučenina je tělem odebrána jako antigen a začíná jej eliminovat. V tomto případě je horní vrstva kůže, stejně jako povrch sliznice, zničena a produkty porušení proteinů se hromadí v orgánech, jinými slovy toxiny. Z tohoto důvodu je narušena práce vnitřních orgánů: ledviny začínají selhat, rovnováha elektrolytů a poškození vody jsou narušeny.

Symptomatologie

Výsledný Lyellův syndrom se projeví příznaky téměř okamžitě.

Současně po dobu tří dnů došlo k prudkému nárůstu:

  • Za prvé, teplota těla se zvyšuje na 40 ° C.
  • O několik hodin později se objeví červené erytematózní skvrny na těle. Po chvíli se začnou vzájemně sloučit. Venku se to podobá šarlami nebo spalničkám. Vyrážka se začíná objevovat na obličeji a pak se šíří po celém těle.
  • Existují otoky a bolestivé pocity pokožky a povrchu sliznice celého organismu. U dětí se Lyellův syndrom projevuje na sliznici očí.
  • Asi o den později vyrážka začne degenerovat do bublin s tenkým filmem. Mohou dosáhnout patnácti centimetrů. Uvnitř se tvoří serózní nebo serózní hemoragická látka. Bublinový průlom se vyskytuje velmi snadno. V tomto bodě nastává eroze při krvácení. Na sliznicích se okamžitě vytvořily krusty.

Pokud má pacient Lyellův syndrom a pak se dotýká jeho zdravě vypadající kůže, začne se odlupovat. Pod ním je odhalen neustále mokrý povrch se zánětlivým procesem. Tento jev se nazývá Nikolský příznak. Na takovém místě je kůže pacienta červená a bolestivá, stejně jako u hořlavosti třetího stupně. U některých pacientů dochází k malému vyrážce.

Kromě těchto příznaků existují obecné známky projevu patologie:

  • bolest hlavy, slabost, ospalost, dezorientace;
  • dehydratace těla, ale současně pacient je velmi žíznivý, krev začíná zesilovat, sliva a potní produkce klesá;
  • začnou vypadávat nehty a vlasy.

Když se objeví první příznaky, které naznačují vznik toxické epidermální nekrolýzy, je nutné se poradit s lékařem.

Diagnostika

Syndrom je diagnostikován na základě údajů shromážděných z anamnézy, vizuálního vyšetření pacienta a výsledků laboratorních testů.

Zahrnují:

  • krevní test;
  • analýza moči;
  • histologické vyšetření exfoliované kůže.

Lékař by měl zjistit příčinu vzniku patologie, tedy nalezení alergenu. Existuje však potíže s tímto: akutní epidermální nekróza, která se vyskytuje, se může objevit až jeden týden po aplikaci drogy. Pro zjištění přesné příčiny jsou prováděny imunologické testy.

V první fázi vývoje takového syndromu se provádí diferenciační diagnostika, která pomůže vyloučit šarlatovou horečku, fototoxickou reakci. Pokud je patologii zjištěna později, je nutné odstranit popáleniny, erytrodermie a Stevens-Johnsonův syndrom. Jonesův syndrom je podobný Lyellovi, poněkud jiný. Zpočátku jsou ovlivněny slizniční povrchy úst, očí a pohlavních orgánů a pak kůže rukou a nohou. Vyrážka pokrývá pouze 40% celé pokožky. Kůže není odlupující.

Léčba

Je třeba poznamenat, že léčba Lyellova syndromu se provádí pouze v nemocnici. První pomoc při diagnostikování Lyellova syndromu je zaměřena na zastavení všech léků. Jejich pacientka by mohla vzít v předvečer vzhled prvních příznaků. Navíc se pacient umyje žaludkem, dá klíšťata, injektuje diuretika a vybírá bohatý nápoj.

Taktika následné léčby je následující:

  • Použití kortikosteroidů intravenózně. V tomto případě jsou dávky předepsány velké. Když se stav člověka trochu zlepší, dávka se snižuje a příjem se provádí orálně.
  • Vykonává se čištění krve ze škodlivých látek.
  • Zavedeny fyziologický roztok, Reopoliglyukin a další prostředky, které pomohou vyrovnat se s dehydratací.
  • Lokální terapie se používá. Rozprašuje aerosoly, rány se ošetřují antiseptiky, používají masti na hojení ran. Povrch sliznice je hojně napojen baktericidními látkami.

Také se používají léky, které obnovují vnitřní orgány. Kromě toho používají: léky proti bolesti, antibiotika, ředidla krevního řečiště, antihistaminika.

Existují moderní způsoby léčby tohoto syndromu. Například se často používá hyperbarická okysličení - postup nasycení těla pacienta kyslíkem. Provádí se s vysokým tlakem.

Možné komplikace

Tato patologie se rychle vyvíjí. Stav pacienta, pokud nedostane pomoc včas, se rychle zhorší.

Mohou nastat následující důsledky:

  • vzhledem k poklesu imunity se ochranná reakce organismu zhoršuje - objeví se virové, bakteriální nebo houbové infekce;
  • pneumonie, plicní edém;
  • zánětlivý proces v ledvinách, který může vést k smrti tkání;
  • prudké zhoršení vidění;
  • krvácení do žaludku.

Kromě toho se mohou objevit i jiné závažné komplikace.

Prognóza a prevence

Prognóza takového syndromu závisí na stupni patologie, u které byla zahájena složitá léčba. Pokud byla terapie zahájena včas, je možné zastavit progrese o týden později. Poté se pacient úplně zotaví.

Když se patologie rychle vyvíjí nebo pacientka později aplikuje na kliniku, prognóza je nepříznivá.

Je třeba poznamenat, že prevence Lyellova syndromu spočívá v užívání léčivých přípravků pouze podle pokynů lékaře.

Pokud je nutné lék změnit, je třeba konzultovat lékaře. Nemůžete používat více nástrojů najednou, zejména více než pět.

Tato doporučení musí být striktně dodržována těmi, kteří trpí alergií. Pokud se však objeví příznaky této patologie, je nutné přestat užívat léky a kontaktovat lékaře. Je třeba si uvědomit, že včasná terapeutická opatření a pečlivé léčení jejich zdraví výrazně zvyšují šance na úplné zotavení a vylučují vznik komplikací.

Pokud si myslíte, že máte Lyellův syndrom a příznaky typické pro toto onemocnění, pak vám mohou pomoci lékaři: dermatolog, terapeut, pediatr.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Pyoderma je běžný název pro řadu pustulózních kožních onemocnění vyvolaných stafylokoky a streptokoky (což se vyskytuje poněkud méně často). Pyoderma, jejíž příznaky se projevují v purulentních kožních lézích, je jednou z nejčastějších onemocnění kůže.

Endokarditida je zánětlivý proces, který se vyskytuje ve vnitřním skořápce srdce (endokardu). Hlavní příčinou jeho vývoje je infekce, není však nutné vyloučit jiné patologie. Nemoc může rovnoprávně postihnout jak populaci mužů, tak žen. Velmi často trpí onemocnění tělem lidí, kteří užívají různé léky. Tendence k vývoji patologického procesu je také přítomna u malých pacientů, takže je důležité znát příčiny a příznaky patologie, aby se zabránilo vzniku závažných komplikací.

Akutní střevní infekce, je způsoben bakteriální prostředí a vyznačují dlouhou průběhu horečky a obecné intoxikace organismu, tzv tyfus. Toto onemocnění se týká závažných onemocnění, přičemž primární léze médium je gastrointestinální trakt, a při zhoršování postižených sleziny, jater a krevní cévy.

Kožní mykózy jsou houbové nemoci, které způsobují infekční mikroorganismy. Ovlivňují kůži a podkožní tkáň, pronikají skrz škrábance a mikrotrauma. Pak se spory hub dostávají do sliznice v dýchacím traktu a hromadí se v plicích. Stáda onemocnění závisí na zdroji infekce a konkrétní houbě. Vývoj této nemoci může vyvolat jakoukoli nemoc, která oslabuje imunitní systém těla.

Nefrotický syndrom je porucha funkce ledvin, vyznačující se silnou ztrátou bílkovin, která se vylučuje z těla spolu s močí, poklesem albuminu v krvi a narušeným metabolizmem bílkovin a tuků. Onemocnění je doprovázeno otokem s lokalizací v celém těle a zvýšenou krevní kapacitou ke koagulaci. Diagnostika se provádí na základě údajů o změnách v testu krve a moči. Léčba je složitá a sestává z dietní a farmakoterapie.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

LAILLELLOVÝ SYNDROM

Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza) je nejvážnější variantou alergické bulózní dermatitidy.

Nejčastěji je Lyellův syndrom reakcí na léky (antibiotika, sulfonamidy, nesteroidní protizánětlivé léky atd.).

Klinický obraz

Stav dítěte se postupně zhoršuje, projevují se příznaky intoxikace, stoupá tělesná teplota. Objeví se kožní vyrážka

podle druhu "spalniček" nebo "šarlami" s jednotlivými bolestivými prvky. Během několika hodin se na místě vyrážky a na nezměněné kůži objeví velké ploché puchýře se serózním nebo serózním, ale hemoragickým obsahem. Rychle se otvírají s výraznou erozí jasně červené barvy. Charakteristika pozitivního syndromu Nikolského - při lehkém tření zdravé kožní desquamation epidermis dochází k expozici smáčivého povrchu. Mohou toxicky-alergické léze srdce, játra, břišní orgány, ledviny. Pokud neexistuje včasná kvalifikovaná pomoc, pravděpodobnost smrtelného výsledku je vysoká.

První pomoc

Je nutné okamžitě zastavit příjem alergenu. Zavést prednisolon v dávce 5 mg / kg IM nebo IV, antihistaminika. Při hypertermii je kontraindikováno použití antipyretik, což může vést k další alergizaci.

Okamžitá hospitalizace pacientů v jednotce intenzivní péče; Během první pomoci a přepravy jsou prováděna opatření k prevenci infekce erodovaných oblastí pokožky.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza) je nejzávažnější variantou alergické bulózní dermatitidy.

Nejčastěji je Lyellův syndrom reakcí na léky (antibiotika, sulfonamidy, NSAID).

Obsah

Klinický obraz

Stav pacienta se postupně zhoršuje, projevují se symptomy intoxikace, teplota stoupá.

První pomoc

Je nutné okamžitě zastavit příjem alergenu. Přednizolon se pak intravenózně injektuje 200-250 mg detoxikačních roztoků.

Pokud je hypertermie kontraindikována zavedením antipyretických léků, může to vést k další alergizaci.

Hospitalizace (spalovací středisko Vojenské lékařské akademie, instituce Janelidze).

Při toxické epidermální nekrolýze je nutná urgentní hospitalizace pacienta, nejlépe v jednotce intenzivní péče. Lékař poliklinik nebo ambulance musí před tím lék, který způsobil onemocnění, zrušit a pokusit se ho odstranit z těla (výplach žaludku, čisticí klystýru, bohatý nápoj). Je nutné zavést parenterální antihistaminika (suprastin, pipolfen, dimedrol) a hyposensitizující (přípravky vápníku, thiosíran sodný, síran hořečnatý). V nemocnici určíte kortikosteroidy (ve velkých dávkách), provádět hemosorpci. V některých případech jsou indikovány antibiotika. Externí aplikace epitelizující (solkoseril), kortikosteroid a antibakteriální (pro prevenci infekce) masti. Při klinickém zotavení po propuštění z nemocnice by měl pacient pokračovat v užívání kortikosteroidů v malých dávkách, lékař polikliniky je postupně zruší. Na ambulantní kartě pacienta by měla být poznámka o lécích, které způsobily onemocnění.

Předpověď počasí

úmrtnost v podmínkách resuscitace podle údajů různých autorů činí 50-70%. Dřívější léčba je zahájena a čím dál pečlivěji jsou dodržovány všechny principy léčby, tím příznivější je prognóza.

Populárně O Alergiích